Acometimento do Ventrículo Direito na Cardiomiopatia por Depósito de Glicogênio (PRKAG2): Análise Ecocardiográfica Convencional e Avançada / Right Ventricle Involvement by Glycogen Storage Cardiomyopathy (PRKAG2): Standard and Advanced Echocardiography Analyses

Resumo Fundamento A síndrome do PRKAG2 é uma doença hereditária autossômica dominante rara, de início precoce. Objetivamos descrever os achados ecocardiográficos do ventrículo direito (VD) usando modalidades bi e tridimensionais (2D e 3D), incluindo índices de deformação miocárdica nesta cardiomiopatia. Também objetivamos demonstrar se esta técnica poderia identificar alterações na função do VD que pudessem distinguir quaisquer achados particulares. Métodos Trinta pacientes com síndrome do PRKAG2 (R302Q e H401Q) geneticamente comprovada, 16 (53,3%) do sexo masculino, com idade média de 39,1 ± 15,4 anos, foram submetidos a exame ecocardiográfico completo. A visão de 4 câmaras com foco no VD foi adquirida para medições 2D e 3D. Os testes t de Student ou Wilcoxon-Mann-Whitney foram usados para comparar as variáveis numéricas entre 2 grupos, e p < 0,05 foi considerado significativo. Resultados Doze pacientes (40%) tiveram marca-passo implantado por 12,4 ± 9,9 anos. A espessura diastólica média da parede livre do VD foi de 7,9 ± 2,9 mm. O strain longitudinal de 4 câmaras do VD (SL4VD), incluindo a parede livre e o septo interventricular, foi de -17,3% ± 6,7%, e o strain longitudinal da parede livre do VD (SLPLVD) foi de −19,1% ± 8,5%. A razão apical do SLPLVD mediu 0,63 ± 0,15. A fração de ejeção (FE) 3D média do VD foi de 42,6% ± 10,9% e abaixo dos limites normais em 56,7% dos pacientes. Correlação positiva ocorreu entre FE 3D do VD, SL4VD e SLPLVD, principalmente para pacientes sem marca-passo (p = 0,006). Conclusão O envolvimento do VD em PRKAG2 é frequente e ocorre em diferentes graus. A ecocardiografia é uma ferramenta valiosa na detecção de anormalidades miocárdicas do VD nesta condição. O uso de SL4VD 2D, SLPLVD e FE 3D oferecem indicadores confiáveis de disfunção sistólica do VD nesta cardiomiopatia rara e desafiadora.

Abstract Background PRKAG2 syndrome is a rare, early-onset autosomal dominant inherited disease. We aimed to describe the right ventricle (RV) echocardiographic findings using two and three-dimensional (2D and 3D) modalities including myocardial deformation indices in this cardiomyopathy. We also aimed to demonstrate whether this technique could identify changes in RV function that could distinguish any particular findings. Methods Thirty patients with genetically proven PRKAG2 (R302Q and H401Q), 16 (53.3%) males, mean age 39.1 ± 15.4 years, underwent complete echocardiography examination. RV-focused, 4-chamber view was acquired for 2D and 3D measurements. Student's t or Wilcoxon-Mann-Whitney tests were used to compare numerical variables between 2 groups, and p < 0.05 was considered significant. Results Twelve patients (40%) had a pacemaker implanted for 12.4 ± 9.9 years. RV free wall mean diastolic thickness was 7.9 ± 2.9 mm. RV 4-chamber longitudinal strain (RV4LS), including the free wall and interventricular septum, was -17.3% ± 6.7%, and RV free wall longitudinal strain (RVFWLS) was −19.1% ± 8.5%. The RVFWLS apical ratio measured 0.63 ± 0.15. Mean RV 3D ejection fraction (EF) was 42.6% ± 10.9% and below normal limits in 56.7% of patients. Positive correlation occurred between RV 3DEF, RV4LS, and RVFWLS, especially for patients without a pacemaker (p = 0.006). Conclusion RV involvement in PRKAG2 syndrome is frequent, occurring in different degrees. Echocardiography is a valuable tool in detecting RV myocardial abnormalities in this condition. The use of 2D RV4LS, RVFWLS, and 3DEF offers reliable indicators of RV systolic dysfunction in this rare, challenging cardiomyopathy.

Análise Crítica e Limitações do Diagnóstico de Insuficiência Cardíaca com Fração de Ejeção Preservada (ICFEp) / Critical Analysis and Limitations of the Diagnosis of Heart Failure with Preserved Ejection Fraction (HFpEF)

Resumo Com o aumento da expectativa de vida da população e a maior frequência de fatores de risco como obesidade, hipertensão arterial e diabetes, espera-se um aumento na prevalência de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEp). Entretanto, no momento, o diagnóstico e o tratamento de pacientes com ICFEp permanecem desafiadores. O diagnóstico sindrômico de ICFEp inclui diversas etiologias e doenças com tratamentos específicos, mas que apresentam pontos em comum em relação à apresentação clínica e à avaliação laboratorial no que diz respeito aos biomarcadores como BNP e NT-ProBNP, à avaliação ecocardiográfica do remodelamento cardíaco e às pressões de enchimento diastólico ventricular esquerdo. Extensos ensaios clínicos randomizados envolvendo a terapia nesta síndrome falharam na demonstração de benefícios para o paciente, fazendo-se necessária uma reflexão acerca do diagnóstico, dos mecanismos de morbidade, da taxa de mortalidade e da reversibilidade. Na revisão, serão abordados os conceitos atuais, as controvérsias e, especialmente, os desafios no diagnóstico da ICFEp através de uma análise crítica do escore da European Heart Failure Association.

Abstract With the increase in the population's life expectancy and the higher frequency of risk factors such as obesity, hypertension and diabetes, an increase in the prevalence of heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF) is expected. However, to date, the diagnosis and treatment of patients with HFpEF remain challenging. The syndromic diagnosis of HFpEF includes several etiologies and diseases with specific treatments but has points in common regarding the clinical presentation, laboratory evaluation related to biomarkers, such as BNP and NT-ProBNP, and echocardiographic evaluation of cardiac remodeling and left ventricular diastolic filling pressures. Extensive randomized clinical trials involving the treatment of this condition have failed to demonstrate benefits to the patient, making it necessary to reflect on the diagnosis, mechanisms of morbidity, mortality and reversibility in this syndrome. In this review, the current concepts, controversies and challenges, especially regarding diagnosis, will be addressed, critically analyzing the European Heart Failure Association score for the diagnosis of HFpEF.

Preditores de Mortalidade Hospitalar nos Pacientes Tratados por Angioplastia Primária: Um Estudo de Caso-Controle Multicêntrico / Predictors of Hospital Mortality Based on Primary Angioplasty Treatment: A Multicenter Case-Control Study

Resumo Fundamento A estratificação do risco de morte dos pacientes no contexto da angioplastia primária (ATC) é fundamental. Objetivo Identificar os fatores relacionados ao desfecho morte em pacientes submetidos a ATC. Métodos Estudo de caso-controle, utilizando como fonte de dados um registro brasileiro. A associação entre cada variável e o desfecho óbito foi avaliada via modelo de regressão logística binária. Consideramos significativo p<0,05. Resultados Foram analisados 26.990 registros, sendo 18.834 (69,8%) do sexo masculino, com idade mediana de 61 (17) anos. Na análise multivariada, as principais variáveis relacionadas ao desfecho óbito com seus respectivos odds ratio e intervalos de confiança (IC) com nível de significância de 95% foram a idade avançada 70 - 79 anos (2,46; 1,64 - 3,79) e ≥ 80 anos (3,68; 2,38 - 5,81), p<0,001, classificação de Killip II (2,71; 1,92 - 3,83), Killip III (8,14; 5,67 - 11,64), Killip IV (19,83; 14,85 - 26,69), p<0,001, disfunção global acentuada do ventrículo esquerdo (VE) (3,63; 2,39 - 5,68), p<0,001 e ocorrência de infarto após a intervenção (5,01; 2,57- 9,46), p<0,001. O principal fator protetor foi o fluxo TIMI III pós-intervenção (0,18; 0,13 - 0,24), p<0,001, seguido do TIMI II (0,59; 0,41 - 0,86), p=0,005, sexo masculino (0,79; 0,64 - 0,98), p= 0,032, dislipidemia (0,69; 0,59 - 0,85), p<0,001 e número de lesões tratadas (0,86; 0,9 - 0,94), p<0,001. Conclusão Os preditores de mortalidade nos pacientes submetidos a ATC foram: classificação de Killip, reinfarto, idade, disfunção global acentuada do VE, sexo feminino e fluxo TIMI 0/I pós-intervenção.

Abstract Background Identification of high-risk patients undergoing primary angioplasty (PCI) is essential. Objective Identify factors related to the causes of death in PCI patients. Methods This work consisted of a multicenter case-control study using a Brazilian registry of cardiovascular interventions as the data source. The association between each variable and death was assessed using a binary logistic regression model, p <0.05 was considered significant. Results A total of 26,990 records were analyzed, of which 18,834 (69.8%) were male patients, with a median age of 61 (±17) years. In the multivariate analysis, the main variables related to the causes of death with their respective odds ratios and 95%confidence intervals (CI) were advanced age, 70-79 years (2.46; 1.64-3.79) and ≥ 80 years (3.69; 2.38-5.81), p<0.001; the classification of Killip II (2.71; 1.92-3.83), Killip III (8.14; 5.67-11.64), and Killip IV (19.83; 14.85-26.69), p<0.001; accentuated global dysfunction (3.63; 2,39-5.68), p<0.001; and the occurrence of infarction after intervention (5.01; 2.57-9.46), p<0.001. The main protective factor was the post-intervention thrombolysis in myocardial infarction (TIMI) III flow (0.18; 0.13-0.24), p<0.001, followed by TIMI II (0.59; 0.41 -0.86), p=0.005, and male (0.79; 0.64-0.98), p = 0.032; dyslipidemia (0.69; 0.59-0.85), p<0.001; and number of lesions treated (0.86; 0.9-0.94), p<0.001. Conclusion The predictors of mortality in patients undergoing PCI were Killip's classification, reinfarction, advanced age, severe left ventricular dysfunction, female gender, and post-intervention TIMI 0 / I flow.

Chronic Obstructive Pulmonary Disease: The Role of Myocardial Deformation Indices and Right Ventricle Three-Dimensional Echocardiography

Abstract Background: Right ventricular dysfunction is a major complication in chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and, despite its prognostic implications, is rarely considered in routine clinical analysis. Objectives: To compare RV function variables with standard and advanced echocardiographic techniques in patients with stable COPD and controls. Methods: Twenty COPD patients classified as GOLD ≥ II (13 men aged 68.4 ± 8.3 years) and 20 matched controls were compared. Myocardial strain/strain rate indices were obtained by tissue Doppler and two-dimensional speckle tracking echocardiography. Right ventricular ejection fraction was obtained with three-dimensional software. Free wall myocardial thickness (FWMT) and tricuspid annular systolic excursion (TAPSE) were also measured. Numerical variables were compared between groups with Student's t-test or the Mann-Whitney test. Associations between categorical variables were determined with Fisher's exact test. P-values < 0.05 were considered statistically significant. Results: All myocardial deformation indices, particularly global longitudinal strain (-17.2 ± 4.4 vs -21.2: ± 4.4 = 0.001) and 3D right ventricular ejection fraction (40.8 ± 9.3% vs 51.1 ± 6.4% p <0.001) were reduced in COPD patients. These patients presented higher right ventricular FWMT and lower TAPSE values than controls. Conclusion: Myocardial deformation indices, either tissue Doppler or speckle tracking echocardiography and 3D right ventricular ejection fraction, are robust markers of right ventricular dysfunction in patients with stable COPD. Assessing global longitudinal strain by speckle tracking echocardiography is a more practical and reproducible method.

Índices regionais de deformação (Strain/Strain Rate) em neonatos normais / Regional deformation indices (Strain/Strain Rate) in healthy neonates

Introdução: O Doppler tecidual (DT) evoluiu para a determinação da deformação miocárdica regional pela medida do strain rate (SR) e strain (ε) longitudinal (L) e radial (R) unidimensionais. Objetivos: Determinar padrões de normalidade em neonatos nas primeiras 24 horas de vida e estabelecer valores de referência. Casuística e Método: Foram selecionados 55 neonatos, com idade média de 20,14 ± 14,0 horas. Por meio dos cortes apical e paraesternal, em três ciclos cardíacos consecutivos, digitalmente obtidos com taxas de 300 ± 50 ciclos/s, foram realizadas medidas dos componentes sistólico, diastólico inicial e final das curvas de SR/ε, utilizando programa específico. Comparações múltiplas entre paredes e segmentos foram feitas. Resultados: Verificou-se diferença significativa na deformação longitudinal entre as medidas do SR/ε sistólicos do segmento basal da parede septal, em relação à apical (-1,89 ± 0,60, -25,86 ± 4,83 versus -1,66 ± 0,22, -24,23 ± 3,48), P= 0,04 e P= 0,02. A deformação longitudinal regional do VD também não foi homogênea, com diferenças significantes entre os segmentos basal e apical. Os valores absolutos de SR/ε e todos os seus componentes foram maiores na direção R, quando comparados com a L (SR sistólico 2,98 ± 0,78 s-1 versus (-)1,89 ± 0,60 s-1ε sistólico 53,8% ± 19% versus (-) 24,8% ± 3% P< 0,01). A variabilidade interobservador da medida do SR/ε foi de 0,7% e 1,2%, respectivamente. Conclusão: Os índices regionais de deformação miocárdica baseados no Doppler (SR/ε) constituem técnica clínica reproduzível em neonatos, permitindo a análise da função regional em diferentes segmentos do VE e VD. Representam parâmetros novos, não invasivos e independentes da interpretação visual, podendo ser utilizados no diagnóstico de acometimento cardíaco do neonato.

Does quantitative left ventricular regional wall motion change after fibrous tissue resection in endomyocardial fibrosis?

OBJECTIVES: We compared left ventricular regional wall motion, the global left ventricular ejection fraction, and the New York Heart Association functional class pre- and postoperatively. INTRODUCTION: Endomyocardial fibrosis is characterized by fibrous tissue deposition in the endomyocardium of the apex and/or inflow tract of one or both ventricles. Although left ventricular global systolic function is preserved, patients exhibit wall motion abnormalities in the apical and inferoapical regions. Fibrous tissue resection in New York Heart Association FC III and IV endomyocardial fibrosis patients has been shown to decrease morbidity and mortality. METHODS: We prospectively studied 30 patients (20 female, 30±10 years) before and 5±8 months after surgery. The left ventricular ejection fraction was determined using the area-length method. Regional left ventricular motion was measured by the centerline method. Five left ventricular segments were analyzed pre- and postoperatively. Abnormality was expressed in units of standard deviation from the mean motion in a normal reference population. RESULTS: Left ventricular wall motion in the five regions did not differ between pre- and postoperative measurements. Additionally, the left ventricular ejection fraction did not change after surgery (0.45±0.13 percent x 0.43±0.12 percent pre- and postoperatively, respectively). The New York Heart Association functional class improved to class I in 40 percent and class II in 43 percent of patients postoperatively (p<0.05). CONCLUSIONS: Although endomyocardial fibrosis patients have improved clinical symptoms after surgery, the global left ventricular ejection fraction and regional wall motion in these patients do not change. This finding suggests that other explanations, such as improvements in diastolic function, may be operational.

Alterações sequenciais da deformação miocárdica longitudinal e radial (strain/strain rate) e das velocidades do Doppler tecidual pulsado em neonatos normais / Sequential changes of longitudinal and radial deformation (strain/strain rate) and pulsed wave tissue Doppler in normal neonates

Selecionaram-se 55 neonatos normais com idade média de 20,14 ± 14,0 horas, constituindo o Grupo I (G I). Trinta crianças que retornaram após 31,9 ± 2,9 dias de vida, constituíram o Grupo II (G II). Foram obtidas velocidades do Doppler tecidual e curvas de strain (ε) e strain rate (SR) para estudo das funções radial e longitudinal. As velocidades demonstraram gradiente definido na direção base-ápice. No GI verificamos maiores valores do SR/ε nos segmentos basais do VE e no VD em relação ao VE. Os valores absolutos de SR/ε foram maiores na direção radial que longitudinal. Na comparação GI vs GII verificamos redução dos índices (ε) no VE e aumento no VD, sendo que o SR teve pouca variação. Esses índices podem monitorar alterações seqüenciais fisiológicas da circulação neonatal precoce e tardia / Fifty-five term newborns with mean age of 20,14 ± 14,0 hours were selected to be part of Group I (GI). A second echo study was performed on 30 children that had returned with 31,9 ± 2,9 days after birth, being Group II (GII). Pulsed wave Doppler tissue velocities (PWDTV) and strain (ε) and strain rate (SR) curves were obtained for studying radial and longitudinal regional function. PWDTV showed a well defined gradient from base to apex. GI showed SR/ε higher values in LV basal segments and in RV compared to LV. The absolute values were higher in radial than in longitudinal direction. Comparing GI and GII we noticed reduction of ε indices in the LV and increase of the same indices in the RV. SR had less variation. Those indices can monitor physiological sequential circulatory changes of the early and late neonatal periods...

Avaliação da gravidade da regurgitação mitral em cães pelo método da vena contracta / Vena contracta imaging by doppler color flow mapping assessing the severity of mitral regurgitation in dogs

RESUMO: Objetivo: avaliar a relação entre a vena contrada e a gravidade da regurgitação em cães portadores de degeneração mixomatosa crônica da valva mitral (DMVM), que é a cardiopatia mais comum em caninos. São apresentados resultados dos exames clínicos e ecoDopplercardiográficos realizados em 61 cães de diferentes raças de pequeno a médio portes, com idade e peso médios de 11,36+- 2,52 anos e 6,25+- 3,22 kg, respectivamente.Os cardiopatas foram divididos em trés classes distintas de insuficiéncia cardíaca congestiva (ICC), de acordo com os dados de histórico e sinais clínicos apresentados. No modo Doppler associado ao bidimensional, foram avaliadas as variáveis: volume regurgitante (VR), fração de regurgitação (FR),orifício efetivo de refluxo (DER) pelo método volumétrico; vena contrada (VC) e relação vena contrada/aorta (VC/AO). A vena contrada apresentoucorrelação positiva com o VR, FR e DER, demonstrando diferença significativa entre os trés grupos de ICC, fornecendo uma estimativa da gravidade da lesão de acordo com o estado clínico funcional. Assim, a avaliação da vena contrada, proposta nessa pesquisa, estabeleceu parâmetros que possibilitaram classificar os cães como portadores de insuficiéncia mitral discreta, moderada e grave.

Associação entre o descolamento de retina multifocal e os parâmetros de fluxo de artéria oftálmica na pré-aclâmpsia grave / The association between multifocal retinal detachment and blood flow parameters of ophthalmic artery in severe preeclampsia: the behavior in the model of ocular hiperfusion

RESUMO; Objetivos; Examinar a associação entre o descolamento de retina na pré-eclâmpsia grave e as características de perfusão ocular demonstrados pelo ecodoppler por meio da determinação dos parâmetros de fluxo nas artérias oftálmica (AO) e central da retina (ACR). Metodologia:Foram estudadas noventa e duas pacientes, das quais 56 com pré-eclâmpsia grave e 36 gestantes normotensas, submetidas à oftalmoscopia binocular indireta, biomiaoscopia do segmento posterior, retinografia a cores e ecodoppler dos vasos orbitários. Os parâmetros de fluxo sangüíneo na AO e ACR foram determinados em relação à presença de descolamento de retina e manifestações associadas. Resultados; Verificou-se baixos valores do índice de resistência (IR) e índice de pulsatilidade (IP) associados à elevação da velocidade média (VM) em relação às gestantes normotensas. Verificou-se forte associação entre o descolamento de retina, o edema de retina e as opacidades sub-retinianas. As associações entre a presença de descolamento de retina e edema de retina com baixos valores do IR e do IP e entre a presença de opacidades sub-retinanas e baixos valores do IR na AO foram observadas no grupo pré-eclâmpsia. Conclusões: O descolamento de retina na pré-eclâmpsia grave é acompanhada por aumento da perfusão oculardemonstrada por meio dos parâmetros de fluxo na AO ao ecodoppler. A intensidade do aumento de perfusão foi associada ao aumento da incidência de descolamento de retina e manifestações associadas. O presente trabalho contribui para a melhor compreensão da fisiopatologia do descolamento de retina na pré-eclâmpsia.

Infarto miocárdico inferior e choque associado a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo / Inferior myocardial infarction and shock associated with left ventricular outflow tract obstruction

Relatamos o caso de um paciente admitido no setor de emergência do nosso serviço com infarto agudo do miocárdio em parede inferior, submetido a angioplastia primária, complicado com choque não responsivo a administração de catecolaminas e a balão de contrapulsação intra-aórtico. A utilização do ecocardiograma transesofágico foi crucial na demonstração da movimentação sistólica anterior da valva mitral obstruindo a via de saída do ventrículo esquerdo.

Cardiomiopatia dilatada em cäo: relato de caso / Canine dilated cardiomyopathy: case report

Um canino macho, sem raça definida, com três anos, pesando 36kg, foi atendido no Hospital Veterinário da Universidade Federal de Minas Gerais, apresentando tosse noturna, intolerância ao exercício, cansaço freqüente, emagrecimento e episódios de síncope. O exame clínico revelou mucosas discretamente cianóticas, tempo de perfusäo capilar aumentado, presença de sopro sistólico no ápice cardíaco esquerdo e sinais de insuficiência cardíaca congestiva. Foram realizados exames radiográficos, eletrocardiográficos e ecocardiográficos, sendo diagnosticada cardiomiopatia dilatada canina.

Valor da ecocardiografia Doppler transtorácica no diagnóstico e conduta em pacientes com embolia pulmonar maciça / Value of transthoracic Doppler echocardiography in the diagnosis and management of massive pulmonary embolism

We report the case of a 62-year-old man with massive pulmonary embolism and severe hemodynamic impairment. Transthoracic Doppler echocardiography was fundamental in confirming the diagnosis by direct visualization of intra-atrial thrombus and signs of right chamber overload. It allowed prompt administration of thrombolytic drug and follow-up monitoring. Doppler echocardiography is a non-invasive, available technique and its early application should be considered in the evaluation of patients with suspected massive pulmonary embolism.